Rozszczep podśluzówkowy podniebienia


Opublikowano: 17/3/2017

Kategorie: RozszczepRozszczep podśluzówkowy

Rozszczep podśluzówkowy podniebienia jest wrodzoną wadą twarzoczaszki, w której rozszczep mięśni podniebienia miękkiego oraz rozszczep podniebienia kostnego ukryty jest pod prawidłową śluzówką, w związku z tym nie widać przerwania ciągłości tkanek podniebienia. Ze względu na utajony charakter tej wady, stwarza ona znaczne trudności diagnostyczne i często jest późno rozpoznawana.

Szczególnie niepokojącym jest jeśli dziecko:

  • ma lub miało trudności z karmieniem piersią
  • ulewa lub ulewało przez nos w okresie noworodkowym lub niemowlęcym
  • ma problemy ze słuchem, przewlekłe wysiękowe zapalenie uszu, czyli tzw. „płyn w uszach”
  • jest pod opieką logopedy z powodu zaburzeń mowy pod postacią nosowania otwartego lub mowy samogłoskowej

wówczas wskazana jest konsultacja u chirurga specjalizującego się w operacjach rozszczepów. Zdarza się, że aby potwierdzić rozpoznanie rozszczepu podśluzówkowego, może być konieczne wykonanie badania nasofiberoskopowego z konsultacją foniatry.

Cechą anatomiczną mogącą pomóc w rozpoznaniu rozszczepu podsluzówkowego jest rozszczepiony języczek podniebienia. Rozszczep języczka podniebienia jest widoczny w badaniu jamy ustnej. Wymaga on szczegółowego postępowania diagnostycznego w celu wykluczenia rozszczepu podśluzówkowego podniebienia. Jest to szczególnie bardzo ważne przed operacją usunięcia III migdałka ze wskazań laryngologicznych. U dzieci z rozszczepem podsluzówkowym podniebienia przeciwwskazana jest adenotomia, gdyż może ona spowodować nasilenie lub pojawienie się zaburzeń mowy.

Pomimo tego, że rozszczep podśluzówkowy podniebienia jest bardzo dyskretną wadą, często niewidoczną w badaniu jamy ustnej, daje najczęściej takie same objawy jak całkowity rozszczep podniebienia i w przypadku zaburzeń mowy wymaga leczenia operacyjnego. Po zastosowaniu rehabilitacji logopedycznej, nawet kilkuletniej, nie uzyska się całkowitej poprawy zaburzeń mowy, jeśli wcześniej operacyjnie nie zespoli się rozszczepionych mięśni podniebienia odpowiadających za mowę.
W związku z powyższym jeśli dziecko „nosuje” i ma rozpoznany rozszczep podsluzókowy podniebienia, wskazane jest leczenie operacyjne w specjalistycznym ośrodku.

Wczesne rozpoznanie i leczenie operacyjne u dzieci z rozszczepem podśluzówkowym podniebienia daje lepsze wyniki operacji, a tym samym poprawę mowy.
Rozszczep podsluzówkowy podniebienia często występuje u dzieci z zespołem di George’a (Zespół delecji 22q11), dlatego szczególnie u dzieci z tym zespołem wskazana jest ocena podniebienia przez specjalistę.

Autor

Barbara Offert

Lekarz medycyny, absolwentka Akademii Medycznej w Gdańsku. Obecnie pracuje w Klinice Chirurgii Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie oraz w Centrum Leczenia Wad i Zaburzeń Rozwojowych Formmed.