Czy rozszczep podniebienia ma wpływ na słuch?

Rozszczep podniebienia jest wrodzoną wadą twarzoczaszki, która może występować samoistnie lub współistnieć z rozszczepem wargi czy wyrostka zębodołowego. Problemy, które są najczęściej wymieniane przez rodziców i specjalistów u dzieci z tym schorzeniem to ssanie, jedzenie i oddychanie. W późniejszym etapie życia pojawiają się także trudności w prawidłowym rozwinięciu mowy oraz – nierzadko – dochodzi także do niedosłuchu. Rozległość powikłań usznych oraz obniżenie słyszalności wynikających z nieprawidłowej pracy mięśni podniebienia są różne u każdego dziecka.
Spośród trzech części ucha (zewnętrze, środkowe i wewnętrzne), dysfunkcje podniebienia największy wpływ mają na ucho środkowe. Budowę ucha przedstawiono na rys. 1.
Ucho środkowe jest oddzielone od przewodu słuchowego zewnętrznego błoną bębenkowej. Po jej wewnętrznej stronie zaczyna się jama bębenkowa, w której są trzy najmniejsze kosteczki w organizmie ludzkim: młoteczek, kowadełko i strzemiączko. Od jamy bębenkowej „wychodzi” trąbka słuchowa, która łączy ucho środkowe z górną częścią gardła. Prawidłowo ujście trąbki słuchowej w gardle jest zamknięte i otwiera się podczas przełykania śliny czy ziewania. Słychać wtedy „pyknięcie” w uszach, co oznacza, że ciśnienia się wyrównują.

Rys. 1. Budowa ucha.

Najważniejszym zadaniem trąbki słuchowej jest wyrównywanie ciśnienia tak, aby przed i za błoną bębenkową były one równe. Ta równowaga jest niezbędna do tego, żeby błona bębenkowa mogła prawidłowo i efektywnie drgać w odpowiedzi na nadchodzący dźwięk. Jej ruch pobudza kosteczki słuchowe i w ten sposób zaczyna się proces przenoszenia energii
akustycznej wszystkich dźwięków.

Nie jest to jednak jedyna funkcja trąbki słuchowej. Powinna ona również zapobiegać przed przedostaniem się drobnych zanieczyszczeń i bakterii z nosogardła do ucha środkowego. Nieprawidłowości mogą skutkować rozwojem schorzeń ucha środkowego i ograniczeniem percepcji dźwięków.

Niedrożność trąbki słuchowej zauważa się m.in. przy przerośniętych migdałkach, alergiach, rozszczepie podniebienia, a nawet przy ostrych i/lub przewlekłych infekcjach górnych dróg oddechowych.

U osób z rozszczepem podniebienia mięśnie w jamie nosogardła nie funkcjonują poprawnie. Celem zabiegów chirurgicznych i rekonstrukcyjnych jest przede wszystkim odtworzenie takiej struktury, by mięśnie te podjęły pracę, ułatwiając dziecku jedzenie, oddychanie i inne. Jednak powstałe blizny pooperacyjne i zmienione warunki anatomiczne
podniebienia powodują, że podniebienie nie jest ruchome w takim stopniu, aby zapewnić prawidłowe otwieranie trąbki słuchowej. Niedostateczna wentylacja prowadzi do zaburzeń czynności trąbki u ok. 60% ludzi z rozszczepem podniebienia.

Dysfunkcja trąbki słuchowej prowadzi do braku równowagi ciśnień przed i za błoną bębenkową, przez co błona zostaje wciągnięta w stronę ucha środkowego, a to z kolei ogranicza jej ruchomość. Co więcej, przy niższym ciśnieniu z powodu niepełnej wentylacji ucha, w części środkowej może pojawić się płyn. Najczęściej pojawia się on u dzieci do 10 r.ż.

Powodem zwiększonego ryzyka pojawienia się zmian zapalnych w uchu środkowym u osób z rozszczepem podniebienia jest również słabsza drożność nosa. Powietrze wdychane buzią nie jest prawidłowo ogrzane i nawilżone, jak dzieje się to wtedy, gdy oddychamy nosem. Do górnych dróg oddechowych wnika zatem więcej bakterii i wirusów.

Rys. 2. Obraz ucha środkowego i błony bębenkowej w stanie niezmienionym i w wysiękowym
zapaleniu ucha środkowego.

• Z biegiem czasu gromadzący się w uchu środkowym płyn gęstnieje, mocniej oblepiając kosteczki słuchowe i silniej ograniczając ruchomość błony bębenkowej. Objawem wysiękowego zapalenia ucha środkowego są m.in. uczucie pełnego, zatkanego ucha i przelewania się w uchu.
  Diagnostyka polega na:
  otoskopii (badanie ucha wziernikiem ze szkłem powiększającym) zauważa się wciągniętą, zmatowioną błonę bębenkową z pęcherzykami powietrza i widocznym płynem po drugiej stronie (Rys.3);

Rys.3. Obraz otoskopowy błony bębenkowej z płynem w uchu środkowym.

• tympanometrii – krzywa tympanometryczna płaska, tzw. tympanogram typu B (Rys. 4), co oznacza ograniczoną ruchomość błony bębenkowej i ujemne ciśnienie w uchu środkowym;

Rys.4. Przykładowe tympanogramy: typu A – wynik prawidłowy oraz typu B – przy
wysiękowym zapaleniu ucha.

• audiometrii tonalnej – obniżenie słyszalności o ok. 15-30 dB, rezerwa ślimakowa (różnica między słyszeniem drogą powietrzną i drogą kostną) powyżej 15 dB, przy czym krzywa kostna jest w okolicy normy, krzywa powietrzna obniżona – stwierdza się niedosłuch typu przewodzeniowego (Rys. 5).

Rys. 5. Audiogram tonalny w niedosłuchu przewodzeniowym.

Wszystkie te badania pozwalają stwierdzić obecność płynu i określić wielkość powstałego niedosłuchu. Niezwykle ważne jest także zebranie jak najbardziej dokładnego wywiadu. Po takim „pakiecie” badań podejmowana jest decyzja o leczeniu. Pierwszym krokiem jest kuracja farmakologiczna, której celem jest rozrzedzenie płynu i usunięcie go tą samą drogą tj. przez trąbkę słuchową i nos/gardło. Stosowane są leki obkurczające błony śluzowe, przeciwalergiczne
i odkrzuśne. Decyzję o leczeniu operacyjnym podejmuje się, gdy stany zapalne powtarzają się (co często zdarza się u osób z rozszczepem podniebienia) lub gdy leczenie farmakologiczne nie przyniosło oczekiwanego rezultatu, a niedosłuch utrzymuje się na poziomie minimum 30 dB.
Zabiegi laryngologiczne przy przewlekłym wysiękowym stanie zapalnym lub nawracających ostrych zapaleniach ucha środkowego polegają przede wszystkim na oczyszczeniu ucha środkowego z nagromadzonej wydzieliny i wstawieniu do błony bębenkowej drenu wentylacyjnego. Jego celem jest „wsparcie” trąbki słuchowej w wyrównywaniu ciśnienia w uchu
środkowym oraz usuwanie pojawiającego się płynu (np. podczas kolejnych infekcji górnych dróg oddechowych). Dren nie jest wyczuwalny przez pacjenta, zabieg należy do mało inwazyjnych i – co najważniejsze – można z nim normalnie funkcjonować. Kąpać się i pływać można już po około 2 do 4 tygodni od zabiegu. Zakazane jest jedynie nurkowanie, ponieważ w wodzie jest większe ciśnienie. Dren jest po prostu zabezpieczeniem ucha środkowego przed przewlekłymi stanami zapalnymi, które destrukcyjnie wpływają na jego kondycję oraz słyszenie. Na rys. 6. pokazano dren i jego funkcję usuwania napływającego płynu.

Rys. 6. Dren w błonie bębenkowej.

Zazwyczaj dreny wypadają samoczynnie po kilku miesiącach od zabiegu. U niektórych dzieci z rozszczepem podniebienia wentylacja ucha środkowego jest jednak pomniejszona w takim stopniu, że dreny wypadają przedwcześnie. Nie sprawia to bólu, jednak w błonie zostaje perforacja po dreniku.

Problemem może okazać się także sytuacja, w której dreny nie wypadną samodzielnie. W takich przypadkach lekarze zazwyczaj podejmują decyzję o ich usunięciu. Przeprowadzają równie mało inwazyjny zabieg wyciągnięcia drenu i zasklepienia perforacji. Bardzo ważne są zatem regularne badania słuchu, kontrole laryngologiczne ze sprawdzaniem stanu błony bębenkowej i ucha środkowego. Szczególnie istotne jest to u dzieci z rozszczepem podniebienia,
u których ryzyko niedosłuchu jest większe.